RESUMEN
The use of specific antibodies in inflammatory myopathies has improved the characterization of this disease, identifying different clinical phenotypes. Patients with dermatomyositis (DM) and anti-MDA5 antibodies display typical skin symptoms, lesser muscular involvement, and a prevalence of interstitial lung disease (ILD) of up to 91%. Beyond ILD, spontaneous pneumomediastinum (SN) has been identified as a rare but potentially fatal pulmonary manifestation. Two cases of this complication in patients with anti-MDA5 DM are reported.
Asunto(s)
Dermatomiositis , Helicasa Inducida por Interferón IFIH1 , Enfisema Mediastínico , Femenino , Humanos , Masculino , Persona de Mediana Edad , Autoanticuerpos/sangre , Dermatomiositis/complicaciones , Dermatomiositis/inmunología , Helicasa Inducida por Interferón IFIH1/inmunología , Enfisema Mediastínico/etiología , Enfisema Mediastínico/diagnóstico por imagenRESUMEN
El uso de anticuerpos específicos en miopatías inflamatorias ha mejorado la caracterización de esta enfermedad identificando distintos fenotipos clínicos. Los pacientes con dermatomiositis y anticuerpos anti-MDA5 muestran síntomas típicos en la piel, un menor compromiso muscular y una prevalencia de enfermedad pulmonar intersticial de hasta el 91%. Además de la enfermedad pulmonar intersticial, se ha identificado el neumomediastino espontáneo como una manifestación pulmonar rara pero potencialmente mortal. Se reportan 2 casos de esta manifestación en pacientes con dermatomiositis anti-MDA5.(AU)
The use of specific antibodies in inflammatory myopathies has improved the characterization of this disease, identifying different clinical phenotypes. Patients with dermatomyositis and anti-MDA5 antibodies display typical skin symptoms, lesser muscular involvement, and a prevalence of interstitial lung disease of up to 91%. Beyond interstitial lung disease, spontaneous pneumomediastinum has been identified as a rare but potentially fatal pulmonary manifestation. Two cases of this complication in patients with anti-MDA5 dermatomyositis are reported.(AU)
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Persona de Mediana Edad , Enfisema Mediastínico , Dermatomiositis , Enfisema Subcutáneo , Neumotórax , Enfermedades Pulmonares IntersticialesRESUMEN
Ortner's syndrome, also known as cardiovocal syndrome, refers to vocal cord paralysis caused by an underlying cardiovascular condition. It is often due to the constriction of the left recurrent laryngeal nerve by the pulmonary artery or left atrium. Recurrent aspiration pneumonia is a frequent complication, which can result in substantial morbidity and mortality. Early recognition and treatment, as well as the resolution of the underlying cause, when feasible, can enhance the otherwise unfavorable prognosis of this condition. In this particular case, a 65-year-old man with idiopathic dilated cardiomyopathy was diagnosed with hoarseness and evidence of left vocal cord palsy.
RESUMEN
El signo del dedo azul (SDA) es una condición poco frecuente causada principalmente por la oclusión de la vasculatura periférica. Clínicamente puede manifestarse como una coloración azulada o eritrocianótica en uno o varios dedos en ausencia de traumatismo y condiciones propias de congelación. Las etiologías son múltiples e incluyen obstrucción del flujo arterial, disminución del flujo venoso y alteración en la viscosidad sanguínea. La importancia de reconocer el signo como motivo de consulta radica en encaminar un diagnóstico temprano e instaurar un tratamiento que evite la evolución natural de la enfermedad hacia la necrosis, amputación o muerte del paciente. Proponemos un algoritmo diagnóstico para reconocer los elementos de la historia clínica que guíen la etiología y los paraclínicos disponibles desde el Servicio de Urgencias.
Blue finger sign (BFS) is a rare condition caused mainly by occlusion of peripheral vasculature. Clinically it may manifest as a bluish, or erythrocyanotic discoloration of one or more fingers in the absence of trauma and freezing conditions. The etiologies are multiple and include arterial flow obstruction, decreased venous flow, and altered blood viscosity. The importance of recognizing the sign as a reason for consultation lies in the early diagnosis and the establishment of a treatment that finally avoids the natural evolution of the disease towards necrosis and finally amputation or death of the patient. We propose a diagnostic algorithm based on recognizing elements of the clinical history that guide the etiology and paraclinical available from the Emergency Department.
Asunto(s)
Signos y Síntomas , Isquemia , Oclusión Vascular MesentéricaRESUMEN
Resumen Generalmente, los pacientes con rasgo falciforme sufren pocas manifestaciones del espectro de la anemia de células falciformes. El infarto esplénico es raro, pero es una complicación documentada del rasgo falciforme y, usualmente, se presenta en condiciones de disminución de la presión parcial de oxígeno, como ocurre en grandes alturas. Se presenta el caso de un joven sin antecedentes, quien presentó dolor súbito en hipocondrio izquierdo luego de viaje a zona de gran altura y en quien se documentó infarto esplénico y posteriormente se confirmó como etiología del cuadro, rasgo falciforme mediante electroforesis de hemoglobina. La mayoría de los pacientes desconocen su rasgo falciforme, lo que hace desafiante su enfoque, retrasa el diagnóstico y resulta en manejos inadecuados que pueden aumentar la extensión del infarto esplénico y requerir finalmente esplenectomía.
Abstract Generally, patients with sickle cell trait have few manifestations of the sickle cell spectrum. Splenic infarction is rare, but is a documented complication of sickle cell trait and usually occurs under conditions of decreased partial pressure of oxygen, such as at high altitudes. We present the case of a young man with no previous history who presented sudden pain in the left hypochondrium after traveling to a high-altitude area. Splenic infarction was documented and sickle cell trait was later confirmed with hemoglobin electrophoresis as the etiology of the condition. Most patients remain ignorant of their sickle cell trait, which makes their approach challenging, delays diagnosis, and results in inappropriate management that may increase the extent of splenic infarction and eventually require splenectomy.
